A macrodactilia (popularmente conhecida como gigantismo) faz parte das deformidades congênitas dos membros superiores. Pela antiga classificação da Federação Internacional das Sociedades de Cirurgia da Mão era classificada como sobrecrescimento. Pela classificação OMT é uma displasia (III), hipertrofia (A) de todo o membro (hemi-hipertrofia) ou parcial do membro (macrodactilia).
A macrodactilia é o crescimento exagerado de um ou mais dedos da mão ou pé.
Pode ser constatado ao nascimento ou no 1º ano de vida.
É mais comum, entre 2 e 3x, que ocorra em 2 dedos ou mais do que aconteça em apenas 1 dedo.
O dedo mais comumente acometido é o indicador, associado ao polegar ou ao dedo médio.
A maior causa genética é a esporádica e não há, até o presente dia, indícios de transmissão por herança autossômica ou ligada a cromossoma sexual. Contudo, há algumas síndromes associadas ao hipercrescimento. Na Síndrome de Maffucci, há associação de hipercrescimento com encondromas e hemangioma. Na Síndrome Ollier há hemi-hipercrescimento com encondromas. Na Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber há hemi-hipercrescimento com presença de varizes e hemangiomas cutâneos.
Um grande estudioso das deformidades congênitas, Dr. Adrian E. Flatt criou uma classificação para as macrodactilias:
-Tipo I: gigantismo e lipofibromatose: mais comum. Apresenta nervos aumentados e com infiltração gordurosa. Estende-se proximalmente para o túnel do carpo. Tipo mais comum de macrodactilia.
-Tipo II: gigantismo e neurofibromatose: associa-se mais comumente à forma plexiforme de neurofibromatose e pode estar associada a massas osteocondrais com crescimento ósseo.
-Tipo III: gigantismo e hiperostose digital: presença de massas osteocondrais periarticulares, com rigidez digital, pode estar associada a outras anormalidades ósseas.
-Tipo IV: gigantismo e hemi-hipertrofia: todos os dedos estão envolvidos, há hemi-hipertrofia, com aumento da musculatura intrínseca, deformidade em adução do polegar e desvio ulnar dos dedos.
O tratamento é muito difícil. As expectativas devem ser controladas. Geralmente, são necessárias diversas cirurgias.
Quais são as cirurgias que podem ser realizadas:
1 Cirurgias que limitam o crescimento: epifisiodeses (quando se bloqueia a cartilagem de crescimento) e emagrecimentos de partes moles.
2 Cirurgias para diminuição dos dedos: com osteotomias e emagrecimentos, como a Cirurgia de Tsuge.
3 Amputações. Apesar do “susto” que é se indicar uma amputação e da tristeza em se retirar um dedo ou mais de um paciente, devemos vislumbrar a função e até mesmo a estética em se retirar um ou mais dígitos que retiravam a harmonia funcional e estética da mão. As amputações podem envolver apenas o dedo, o raio ou uma parte maior da mão e podem, inclusive, ser indicadas na 1ª consulta.
A avaliação médica deve ser feita o quanto antes, quando se identifica o crescimento exagerado. O tratamento deve ser planejado de acordo com a classificação de Flatt e com a concordância dos pais, que devem estar bem informados sobre a doença.
Artigo escrito pelo Dr. Diego Figueira Falcochio
Médico Ortopedista especialista em Cirurgia da Mão e Microcirurgia
